1. Nedir?

Nöbet, beyin korteksindeki nöronal ağların elektriksel aşırı senkronizasyonundan kaynaklanan, davranışta meydana gelen ani bir değişikliktir. •Nöbetin özellikleri: ◦Ani başlangıçlı, genellikle <2 dakika süren, ekstremitelerde ritmik seğirmeler, inkontinans ◦Bilinç kaybı ◦Postiktal dönemde uyuşukluk veya konfüzyon (<30 dk) izlenebilir. Dilin lateral ısırılması, epileptik nöbet lehine yüksek özgüllük taşır. •

Akut Semptomatik (Provake Edilmiş) Nöbet

◦ Akut semptomatik nöbet, sistemik bir hasar anında veya belgelenmiş bir beyin hasarıyla yakın zamansal ilişki içinde meydana gelen bir nöbeti ifade eder. ▪Bu tür hasarlar arasında metabolik bozukluklar, ilaç veya alkol yoksunluğu ve inme, ensefalit veya akut kafa travması gibi akut nörolojik bozukluklar yer alır. ◦Nöbetin akut semptomatik olarak değerlendirilebileceği zaman aralığı net olarak tanımlanmamıştır ve hasarın türüne bağlı olarak değişebilir. Bir konsensus paneli önerisi aşağıdaki aralıkları önermektedir. ▪İnme, travmatik beyin hasarı, anoksik ensefalopati veya kafa içi ameliyatından sonraki bir hafta içinde ▪Subdural hematomun ilk teşhisinde ▪Merkezi sinir sistemi enfeksiyonunun aktif evresi sırasında ▪Şiddetli bir metabolik bozukluğun ardından 24 saat içinde ◦Bu nöbetlerin epilepsi hastalığına ilerleme riski provake edilmemiş nöbetlere göre daha düşüktür. •

Provake Edilmemiş Nöbet

◦Unprovoked (nedensiz) nöbetler, sistemik bir hastalığa (örneğin elektrolit bozukluğu, enfeksiyon) ya da beyin hasarına zaman olarak yakın olmayan nöbetlerdir. ◦Bu nöbetlerin nedeni tam olarak bilinmeyebilir ya da önceden var olan bir beyin lezyonuna veya ilerleyici bir sinir sistemi hastalığına bağlı olabilir. ▪Eğer bu nedensiz nöbetlerin, altta yatan bir beyin lezyonu ya da nörolojik hastalık nedeniyle olduğu düşünülüyorsa, bu nöbetlere “remote symptomatic seizure” (uzak semptomatik nöbet) denir. ▪Bu tür nöbetlerin ileride epilepsiye dönüşme riski, akut semptomatik nöbetlere (yani ateş, hipoglisemi, akut inme gibi geçici bir nedene bağlı nöbetlere) göre daha yüksektir.

1.1. Epilepsi

Epilepsi, tanımı ve kriterleri ILAE tarafından net şekilde belirlenmiş bir terimdir. Epilepsi, aşağıdaki durumlardan herhangi biri varsa tanımlanır: •1.En az iki tane unprovoked (nedensiz) nöbet
◦Nöbetler birbirinden en az 24 saat ayrı olmalı. Bu klasik ve en net epilepsi tanımıdır. •2.Tek bir unprovoked nöbet + yüksek tekrarlama riski ◦Eğer hastada önümüzdeki 10 yıl içinde yeni nöbet geçirme olasılığı ≥ %60 ise, bu risk, iki unprovoked nöbet geçirmiş bir hastanın genel nüks riskiyle eşdeğer kabul edilir. Bu durumda tek nöbet olmasına rağmen epilepsi tanısı konur. Yani Beyinde kalıcı bir hasar varsa, tek nöbet bile epilepsi sayılabilir. Bu durum özellikle şuralarda görülür: ▪Remote yapısal beyin lezyonları ▫İnme (stroke), Santral sinir sistemi enfeksiyonları, Belirli tip travmatik beyin hasarları •3.Bir epilepsi sendromunun tanısı klinik + EEG + yaş + nöbet tipi ile özgül bir epilepsi sendromu saptanmışsa nöbet sayısına bakılmaksızın epilepsi tanısı konur. •Klinik “altın cümle”: Epilepsi, nöbet sayısından çok nöbetin tekrar etme olasılığıyla tanımlanır. ◦“Bir nöbet geçirdi, bekleyelim” değil; “Bu hastanın tekrar nöbet riski biyolojik olarak zaten yüksek mi?”

1.2. Status Epileptikus

•Nöbetlerin büyük çoğunluğu 5 dakika içinde kendiliğinden sonlanır; ancak fizyolojik nöbet sonlanma mekanizmalarının baskılanması durumunda status epileptikus gelişir. ◦Uptodate ise nöbetlerin çoğunluğunun 2 dakika içerisinde sonlandığını belirtmektedir. ◦Status epileptikus, (Uptodate tanımı) ▪5–10 dakikadan uzun süren tek bir nöbet veya ▪Nöbetler arasında bilincin bazal düzeye dönmediği ardışık (seri) klinik nöbetler varlığında tanımlanır. •Status epileptikus, abortif nöbet tedavilerine karşı kalıcı ve giderek artan refrakter yanıt ile karakterizedir. Tedavi refrakterliğinin derecesi zamana bağımlıdır; bu nedenle nöbetin sonlandırılmasını hedefleyen, basamaklı ve hızlı bir tedavi eskalasyonu gereklidir. (Rosen's) •Nonkonvülsif Status Epileptikus ◦Nonkonvülzif status epileptikus yalnızca elektroensefalografi (EEG) monitorizasyonu ile tanı konulabilir ve uzamış, açıklanamayan bilinç değişikliği olan her hastada düşünülmelidir. Yüksek riskli hastalar arasında epilepsisi kötü kontrol edilenler, akut beyin hasarı, sepsis ve intoksikasyon bulunanlar yer alır. ◦Konvülzif jeneralize status epileptikus geçiren hastaların yaklaşık yarısında, sürekli EEG monitörizasyonu altına alındıklarında sonraki nonkonvülzif nöbetler saptanır ve %15’ten fazlası nonkonvülzif status epileptikustadır. Bilinç değişikliği devam eden hasta, anormal göz hareketleri ve fasiyal miyoklonus gibi süregelen ince konvülzif veya nonkonvülzif nöbet bulguları açısından dikkatle değerlendirilmelidir. Süregelen nonkonvülzif status epileptikus açısından daha yüksek riskli popülasyon; akut veya eski beyin hasarı olanlar (kraniotomi ile intrakraniyal kavitenin daha önce ihlal edildiği durumlar dâhil), toksik maruziyet, sepsis veya böbrek ya da karaciğer yetmezliği bulunan hastaları içerir.

2. Sınıflandırma

Çoğu nöbet, elektriksel aktivite başlangıcının beynin odak (fokal) bir bölgesini mi yoksa her iki yanını aynı anda mı (generalize) tuttuğuna göre fokal veya generalize olarak sınıflandırılabilir. Nöbetlerin klinik belirtileri, nöbetin beyindeki konumuna ve dahil olan korteks miktarına göre değişiklik gösterir. Fokal nöbetler, olay sırasında bilincin değişip değişmediğine göre daha ileri düzeyde sınıflandırılırlar. Nöbetler başlangıçlarına göre fokal (sekonder jeneralizasyonu olanlar dahil; yani fokalden bilateral tonik-kloniğe), jeneralize veya bilinmeyen; olarak üç kısımda sınıflandırılabilir. Bilinmeyen kısmı, başlangıcın tanık olunmadığı durumlar için ayrılmıştır. Geleneksel olarak bilinç bozukluğunu yansıtmak için kullanılan “kompleks nöbetler” veya “fokal diskognitif nöbetler” terimlerinin yerini “bilinç bozukluğu olan fokal nöbetler” terimi almıştır. Dikkat edilmelidir ki, hastalar fokal bilinçli nöbet sırasında immobil olabilirler; kişi ve çevre farkındalığını korudukları sürece bu durum geçerlidir. Bu bölümde basit parsiyel, kompleks parsiyel, generalize ve sekonder generalize nöbetlerden bahsedilecektir.

1. Basit Parsiyel Nöbetler: Bilincin Korunduğu Fokal Nöbetler

•Bilincin korunduğu fokal nöbetlerin (yani fokal farkındalıklı nöbetler, eski adıyla basit parsiyel nöbetler) semptomları hastadan hastaya değişir ve tamamen nöbetin başlangıcında hangi korteks bölgesinin bozulduğuna bağlıdır. ◦Oksipital kortekste başlayan bir nöbet, çakan ışıklara neden olabilir. ◦Motor korteksi etkileyen bir nöbet, tutulan korteksin karşı tarafındaki yüz, kol veya bacakta ritmik sarsılma hareketlerine (Jacksonian nöbet) yol açar. ◦Parietal kortekste başlayan bir nöbet, uzaysal algıda bozulmaya neden olabilir. ◦Dominant frontal lobda başlayan bir nöbet, ani konuşma güçlüklerine yol açabilir. •Bir hastanın fokal farkındalıklı nöbetin başlangıcında yaşadığı semptomlar bazen uyarıcı belirti veya aura olarak adlandırılır. ◦Auralar, beynin semptom oluşturacak kadar yeterli kısmını etkileyen ancak bilinci bozacak kadar genişlemeyen fokal nöbetlerdir. ◦Bazı hastalar, daha uzun süreli bir nöbetle veya bilateral tonik-klonik nöbete dönüşen bir durumla başvurmadan önce, aylarca fark edilmeyen veya bildirilmeyen kısa ve hafif auralar yaşayabilirler. ◦Bu tür olayların geçmişte yaşanmış olması, nöbetin diğer paroksismal olaylara karşı tanısında güvenilirliği artırır ve tedavi için çıkarımlara sahiptir. •Postiktal Dönem ◦Postiktal olarak, hastalar hemen olay öncesi başlangıç durumlarına dönebilirler veya nöbetin beyindeki konumuna bağlı olarak kötüleşmiş bir nörolojik fonksiyon süreci yaşayabilirler. ▪Örneğin, sol kolu tutan basit bir motor nöbeti olan hastalar, dakikalarca veya saatlerce süren ve Todd paralizisi (felci) olarak adlandırılan nöbet sonrası güçsüzlük yaşayabilirler. ▪Bazı durumlarda, nöbet sonrası güçsüzlük veya afazi (konuşma kaybı), nöbetin kendisinden (iktal fazdan) daha belirgindir; bu durum hekimleri ilk başvuru anında olası bir tanı olarak geçici iskemik atak veya inmeyi düşünmeye sevk eder.

2. Kompleks Parsiyel Nöbetler: Bilincin Bozulduğu Fokal Nöbetler

•

Bilincin bozulduğu fokal nöbetler, nöbetin başlangıcında veya ilerlemesiyle birlikte bilincin değişmesi ile ilişkilidir. Eskiden kompleks parsiyel nöbetler olarak adlandırılan bu nöbetler, epilepsili yetişkinlerde en yaygın görülen nöbet tipidir.

•

Tipik bir bilincin bozulduğu fokal nöbet sırasında hastalar uyanık görünebilirler ancak çevrelerindeki kişilerle iletişim halinde değildirler ve talimatlara veya sorulara normal şekilde yanıt vermezler. Boşluğa bakabilirler ve hareketsiz kalabilirler ya da otomatizma adı verilen; yüz buruşturma, jest yapma, çiğneme, dudak şapırdatma veya kelimeleri/cümleleri tekrarlama gibi tekrarlayıcı davranışlarda bulunabilirler. Bazı hastalar fiziksel olarak kısıtlandıklarında düşmanca veya agresif tavırlar sergileyebilirler.

•

Bu nöbetler tipik olarak üç dakikadan kısa sürer ve hastanın bazen daha sonra tarif edebildiği, farkındalığın korunduğu bir evre ile başlayabilir. Sonrasında hasta; genellikle birkaç saate kadar sürebilen somnolans (uyku hali), konfüzyon (kafa karışıklığı) ve baş ağrısı ile karakterize postiktal evreye girer. Hastalar genellikle aura dışında nöbet sırasında olup bitenleri hatırlamazlar.

3. Fokalden Bilateral Tonik-Klonik Nöbete Evrilen Nöbetler (Sekonder Generalize Nöbetler)

•

Her iki fokal nöbet tipi de (fokal farkındalıklı ve fokal bilincin bozulduğu), yaygın olarak yayılarak bilateral tonik-klonik nöbetlere (eskiden sekonder generalize nöbetler olarak adlandırılırdı) neden olabilir. Eğer yayılım yavaşsa, konvülsif (kasılmalı) hareketlerin başlamasından önce başlangıçtaki fokal semptomlar hasta ve gözlemciler tarafından kolayca fark edilebilir. Yayılım hızlıysa, nöbetler bir sonraki bölümde açıklanan generalize başlangıçlı tonik-klonik nöbetlere çok benzeyebilir. Her iki durumda da hastalar, generalize nöbetin etkileri nedeniyle nöbetin başlangıçtaki fokal evresini hatırlamayabilirler (amnestik olabilirler).

•

Generalize başlangıca kıyasla fokal başlangıcı düşündüren klinik özellikler arasında; nöbet aurası, postiktal fokal defisitler (örn. Todd paralizisi), yapısal beyin hasarı öyküsü ve beyin görüntüleme veya EEG'deki ilgili fokal bulgular yer alır.

4. Generalize Nöbetler

•

Yetişkinlerde generalize epilepsinin yeni başlaması nadirdir; ancak bazı genetik generalize epilepsi sendromlarında (örn. jüvenil miyoklonik epilepsi, sadece tonik-klonik nöbetlerle seyreden epilepsi) nöbet başlangıcı nadiren geç ergenlik veya erken yetişkinlik döneminde görülebilir.

•

Generalize tonik-klonik nöbetler (grand mal, majör motor nöbetler veya konvülsiyonlar olarak da adlandırılır) en yaygın generalize nöbet tipidir. Diğer generalize nöbet alt tipleri şunlardır: Çocuklukta generalize epilepsi sendromlarıyla daha sık görülen absans nöbetleri ile klonik, miyoklonik, tonik ve atonik nöbetler.

4a. Generalize Tonik-Klonik Nöbetler

•

Bu nöbet tipi, bazen bir çığlık veya boğulma sesiyle birlikte ani bir bilinç kaybıyla başlar. Kolların, bacakların, göğsün ve sırtın tüm kasları sertleşir. Hasta bu tonik evre sırasında siyanotik (morarmış) görünebilir. Yaklaşık bir dakika sonra kaslar bir ila iki dakika daha sarsılmaya ve seğirmeye başlar. Bu klonik evre sırasında dil ısırılabilir, ağızdan köpüklü ve kanlı tükürük geldiği görülebilir. Seğirme hareketleri sona erdiğinde postiktal evre başlar. Hasta başlangıçta derin bir uykudadır, derin nefes alır ve ardından yavaş yavaş uyanır. Postiktal konfüzyon veya ajitasyon yaygındır.

•

Yetişkinlerde ilk kez görülen nöbetlerde, tetiklenmemiş generalize nöbetlerin çoğu, fokal başlangıçlı bir nöbetten evrilen sekonder generalize nöbetlerdir. Nöbetin fokal evresindeki semptomlar, hastanın bilinç kaybından önce herhangi bir hatırasının veya uyarısının olmayacağı kadar belirsiz veya kısa süreli olabilir.

4b. Absans Nöbetleri

•

Eskiden petit mal nöbetleri olarak adlandırılan absans nöbetleri genellikle çocukluk döneminde ortaya çıkar ve tipik olarak 5 ila 10 saniye sürer. Sıklıkla kümeler halinde oluşurlar ve günde onlarca hatta yüzlerce kez meydana gelebilirler. Başlangıç, davranışsal duraklama (etkilenen bireyin tüm aktiviteyi aniden durdurması) ile birlikte boş bir yüz ifadesiyle bakma ve bozulmuş bilinçle karakterizedir. Eğer bir absans nöbeti 10 saniye veya daha fazla sürerse, göz kırpma ve dudak şapırdatma da görülebilir.

4c. Atipik Absans Nöbetleri

•

Bunlar tipik absans nöbetlerinden daha uzun (örn. 10-20 saniye veya daha fazla) olabilir, daha yavaş başlar ve biter. Belirtileri arasında boş bakış, bilinç bozukluğu, kas tonusu ve hareketinde değişiklik, tekrarlayan göz kırpma ve bazen dudak şapırdatma, çiğneme hareketleri veya parmak/el hareketleri bulunur. Bu davranışların varlığı ve sürenin 20 saniyeye kadar uzayabilmesi, atipik absans nöbetlerini yatak başında bilincin bozulduğu fokal nöbetlerden ayırt etmeyi zorlaştırabilir.

4d. Klonik Nöbetler

•Genellikle kolları, boynu ve yüzü tutan ritmik, sarsıntılı kas kasılmalarına neden olurlar.

4e. Miyoklonik Nöbetler

•Tek tek veya kümeler halinde oluşabilen; herhangi bir kas grubunu etkileyebilen (tipik olarak kollar etkilenir), ani ve kısa süreli kas kasılmalarından oluşur. Bilinç genellikle bozulmaz.

4f. Tonik Nöbetler

•Sıklıkla bilinç bozukluğu ve yere düşme ile ilişkili olan, ani kas sertleşmesine neden olan nöbetlerdir.

4g. Atonik Nöbetler

•"Düşme nöbetleri" (drop seizures) olarak da bilinen atonik nöbetler, tonik nöbetlerin tam tersi etkiyi yaratır: Özellikle bacaklardaki kas kontrolünün aniden kaybolması, yere yığılma ve olası yaralanmalarla sonuçlanır.

Tablo: Uluslararası Epilepsiyle Savaş Derneği (ILAE) – Nöbet Tipleri Sınıflaması

Nöbet Sınıfı	Alt Tipler
1. Fokal (F)	•1.1. Bilinci korunmuş fokal nöbet (FPC) •1.2. Bilinci bozulmuş fokal nöbet (FIC) •1.3. Fokaldan bilateral tonik-klonik nöbet (FBTC)
2. Fokal mi jeneralize mi olduğu bilinmeyen (U)	•2.1. Başlangıcı bilinmeyen – bilinci korunmuş nöbet (PC) •2.2. Başlangıcı bilinmeyen – bilinci bozulmuş nöbet (IC) •2.3. Başlangıcı bilinmeyen – bilateral tonik-klonik nöbet (BTC)
3. Jeneralize (G)	•3.1. Absans nöbetleri (AS) ◦3.1.1. Tipik absans nöbeti (TA) ◦3.1.2. Atipik absans nöbeti (AA) ◦3.1.3. Miyoklonik absans nöbeti (MA) ◦3.1.4. Absanslı/absanssız göz kapağı miyoklonisi (EMA) •3.2. Jeneralize tonik-klonik nöbet (GTC) ◦3.2.1. Miyoklonik-tonik-klonik nöbet ◦3.2.2. Absansdan tonik-klonik nöbete dönüşen nöbet •3.3. Diğer jeneralize nöbetler(gruplandırma terimi) ◦3.3.1. Jeneralize miyoklonik nöbet (GM) ◦3.3.2. Jeneralize klonik nöbet (GC) ◦3.3.3. Jeneralize negatif miyoklonik nöbet (GNM) ◦3.3.4. Jeneralize epileptik spazmlar (GES) ◦3.3.5. Jeneralize tonik nöbet (GT) ◦3.3.6. Jeneralize atonik nöbet (GA) ◦3.3.7. Jeneralize miyoklonik-atonik nöbet (GMA)
4. Sınıflandırılamayan	Nöbet tipi mevcut verilerle sınıflandırılamamaktadır.

Notlar: Ana sınıflar kalın yazı ile belirtilmiştir.

Fokal nöbetler ve başlangıcı bilinmeyen nöbetler için semiyolojik özellikler ayrıca tanımlanır. Diğer jeneralize nöbetler” bir gruplandırma terimidir, tek başına tanımlı bir kavram değildir.

Tablo: Zaman Boyutlarına Göre Status Epileptikus Sınıflaması

Status Epileptikus Tipi	Sürenin Eşiği (Nöbet Aktivitesinin Devam Etme Olasılığı)	Sürenin Eşiği (Uzun Dönem Sekel Olasılığı)
Tonik-klonik	5 dakika	30 dakika
Bilinç kaybı ile seyreden fokal nöbet	10 dakika	>60 dakika
Absans nöbeti	10–15 dakika	Bilinmiyor

Bu tablo ILAE’nin operasyonel status epileptikus tanımının özüdür:

•İlk sütun → hangi nöbet tipi İkinci sütun (t₁) → artık kendiliğinden durması beklenmez Üçüncü sütun (t₂) → kalıcı beyin hasarı riski belirginleşir •Özellikle acil serviste “5 dakika = artık bekleme” refleksinin bilimsel dayanağı burasıdır.

Tablo: Tonik-Klonik Nöbetlerin Evreleri

Evre	Klinik özellikler
Tonik faz (10–20 saniye)	•Ani bilinç kaybı •Aktiviteye bağlı olarak yüksek düşme ve yaralanma riski ile postür kaybı •Kolların kısa süreli fleksiyonu, gözlerin yukarı deviasyonu •Sırt, boyun, kollar ve bacaklarda ekstansiyon •Solunum kaslarının kasılmasına bağlı istemsiz çığlık •Yüzeyel solunum, siyanoz gelişebilir •Tremorlarla sonlanır; bu tremorlar giderek yavaşlar ve klonik faza geçer
Klonik faz (30–90 saniye)	•Giderek uzayan kas gevşeme dönemleriyle dönüşümlü, kısa ve şiddetli jeneralize fleksör kasılmalar •Siyanoz •Yanak veya dil ısırma olabilir •Köpüklü salya •Bağırsak veya mesane kontrol kaybı olabilir •Derin inspirasyon ve kalıcı kas gevşemesi ile sonlanır
Postiktal faz (Dakikalar–saatler)	•Baş ağrısı, hafif konfüzyon •Kas ağrısı •Yorgunluk; hasta uyuyabilir ve dinlenmiş olarak uyanabilir
Diğer özellikler	•Taşikardi •Yüksek kan basıncı •Solunumsal ve metabolik asidoz •Pupil dilatasyonu •Vertebra kırığı ve pnömoni riski

3. Epidemiyoloji

Nöbetler yaygın bir olaydır ve yaşam boyu nüfusun tahmini yüzde 8 ila 10'unu etkiler. Nöbetler tüm acil servis ziyaretlerinin yüzde 1 ila 2'sini oluşturur ve bunların yaklaşık dörtte biri ilk nöbet olacaktır. Nöbetler, sıkıntı verici ve fiziksel olarak travmatik olaylar olup, yaşam boyu sürebilecek sosyal sonuçlara ve yaşam kalitesine yönelik zorluklara yol açma potansiyeline sahiptir. Provokasyonsuz veya akut semptomatik bir nöbet geçirme riski yaklaşık %8–10 olmakla birlikte, Amerikalıların yalnızca %3’ü (ya da 26’da 1’i) yaşamlarının herhangi bir döneminde epilepsi tanısı alacaktır. Acil serviste değerlendirilen nöbetlerin dörtte birine kadar olan kısmı, ilk kez ortaya çıkan nöbetlerdir. Nöbetlerin insidansı ve riski; yaş, epilepsi öyküsü ve tipi, yapısal beyin hastalığı, nörodejeneratif hastalıklar, böbrek veya karaciğer hastalığının varlığı, metabolik bozukluklar ve tetikleyicilere maruziyet dâhil olmak üzere birçok faktörden etkilenir. Acil servise nöbet ile başvuran hastalarda yaş açısından bimodal bir dağılım görülür; en yüksek insidans bebeklerde ve 75 yaş üzerindeki bireylerde saptanır. Bu durum, bebeklerde febril nöbetlerin ve yaşlılarda yapısal beyin hasarının yüksek prevalansı ile açıklanmaktadır. İlk provokasyonsuz nöbet ile başvuran erişkinlerin %45’ine kadar olan kısmı, iki yıl içinde bir başka nöbet geçirecektir; bunların çoğu ilk yıl içinde ortaya çıkar. Bilinen beyin lezyonlarının varlığı, nörogörüntüleme veya elektroensefalografi (EEG) anormallikleri ya da nokturnal nöbetler durumunda risk daha yüksektir; nokturnal nöbetler epilepsi sendromları ile ilişkilidir. Epilepsili hastaların %50’sine kadarında, tedaviye başlanmasına rağmen tekrarlayan nöbetler görülür. İnsan immün yetmezlik virüsü (HIV) pozitif hastalarda nöbet riski artmıştır ve yeni başlangıçlı nöbet ile başvuranların üçte ikisi nüks yaşar.

1. Nedir?

1.1. Epilepsi

1.2. Status Epileptikus

2. Sınıflandırma

3. Epidemiyoloji

Kaldığın Yerden Devam Et

Ücretsiz üyelik ile:

İlgili Konular