1. Nedir?

Aort diseksiyonu, aort duvarının media tabakasının ayrılması ve genellikle hematom veya yalancı lümen oluşumu ile tanımlanır. Bu durum genellikle medial tabakanın dejenerasyonu ve ilişkili inflamasyon zemininde meydana gelir.

İntramural Hematom

•Aorta duvarı içinde hematom oluşumunu ifade eder. Ancak bu durumda intimal bir yırtık olmamalıdır. ◦Hematom lokalize olabilir veya aortanın media tabakası boyunca ilerleyebilir. ◦İntramural hematomların yarısından fazlası, aterosklerotik hastalık veya iyatrojenik intravasküler kateter manipülasyon travması sonucu, inen aortada meydana gelir. ◦İntramural hematom en kolay BT anjiyografi ile teşhis edilir ve konvansiyonel anjiyografi ile gözden kaçabilir.

Penetran Aterosklerotik Ülser

• İntimal aterosklerotik lezyonun erozyonu sonucu oluşur. ◦Bu durum, intimal yırtığa alternatif bir mekanizmadır ve kanın aort duvarının media tabakasına veya daha ötesine diseke olmasına izin verir. ◦Bu süreç, yaygın aterosklerozu olan yaşlı hastalarda yavaş yavaş gelişir ve sıklıkla göğüs veya sırt ağrısı ve hipertansiyon ile belirti verir. ◦Ülserasyon, diseke olan mediada hematom oluşumuna yol açabilir veya adventisyaya kadar ilerleyerek psödoanevrizma ve potansiyel rüptüre neden olabilir. ◦Genellikle lokalizedir ve en sık inen aortada görülür; retrograd aort kapağı, perikard veya dal damar tutulumuyla ilişkili değildir ve yaygın belirtiler ve bulgularla seyreder.

1.1. Anatomi ve Histoloji

•Aort duvarı üç tabakadan oluşur: ◦İçte endotel intima, ◦Ortada düz kas içeren media ve ▪Mediada elastin ve fibrillinden oluşan elastik lifler, kollajen ve düz kas hücreleriyle iç içe geçerek aortanın genişlemesini sağlayan viskoelastik özellikler kazandırır. ▪Bu sayede aorta, ventriküler sistol sırasında atım hacminin bir kısmını depolar ve elastik potansiyel enerji biriktirir; diyastol sırasında ise geri toparlanarak kanın periferik organlara akışını sürdürür. ◦Dışta bağ dokusundan oluşan adventisya. •Aorta, sol ventrikül çıkış yolundan çıkar, yaklaşık 180 derecelik bir kıvrım yapar ve diyaframı geçene kadar mediasten içinde arkaya doğru ilerler. Ardından karın içinde retroperitoneal pozisyon alır ve umbilicus seviyesinde sağ ve sol ana iliak arterlere ayrılana kadar aşağı doğru devam eder. ◦Başlıca dalları ▪Göğüste brakiyosefalik, sol ortak karotid ve sol subklavian arterler; ▪Karında ise çölyak, superior mezenterik, bilateral renal ve gonadal arterler ile inferior mezenterik arterdir. ◦Ayrıca Adamkiewicz arteri aracılığıyla anterior spinal arter ve lomber omurilik bölgesine ana kan akımını sağlar.

Aort Diseksiyonu Histolojisi

1.2. Sınıflandırma

Zamana Göre Sınıflandırma

•Aort diseksiyonu, semptom başlangıcından itibaren ◦≤ 2 hafta içinde teşhis edilirse akut/hiperakut ◦2 hafta ile 3 ay arasında teşhis edilirse subakut, ◦3 aydan daha uzun sürede teşhis edilirse kronik olarak sınıflandırılır.

Anatomik Lokalizasyona Göre Sınıflandırma

Stanford Sınıflaması

•Aort diseksiyonu yaygın olarak Stanford sınıflandırması ile tanımlanır. ◦Tip A, ▪Çıkan aortayı içeren (iniş aorta tutulumu olsun veya olmasın) diseksiyonu ifade eder. ▪Aort diseksiyonlarının yaklaşık üçte ikisi tip A olarak sınıflandırılır ve geri kalanı tip B'dir. ◦Tip B diseksiyon ise ▪Sol subklavian arterin distalinden başlayan ve inen aortayla sınırlı olan diseksiyondur.

DeBakey Sınıflandırması

•Tip I: Çıkan ve inen aortayı içeren, •Tip II: Sadece çıkan aortayı içeren, •Tip III: Sadece inen aorta ile sınırlı olan •Bu sınıflandırma sistemleri kısmen cerrahi veya farmakolojik tedavi gerektiren hastaları ayırt etmek amacıyla önerilmişti; ancak modern tedavi yaklaşımları, özellikle endovasküler yöntemler ile birlikte bu sınırlar bulanıklaşmıştır.

Aort Diseksiyonu Sınıflamaları

2. Epidemiyoloji

Aort diseksiyonu ölümcül bir hastalıktır ve tanısı zor olabilir. Başvuru yaş ortalaması yaklaşık 64’tür ve hastaların %65’i erkektir. Amerika Birleşik Devletleri’nde yılda yaklaşık 5.000–10.000 aort diseksiyonu vakası teşhis edilir. Sonuç olarak, bireysel bir acil tıp hekimi yılda bir vakadan daha az görmeyi bekleyebilir. Perikardiyal tamponat, miyokardiyal iskemiyaya veya enfarkta yol açan koroner arter tutulumu, ya da serebral hipoperfüzyona neden olan karotid arter tutulumu ile başvuran hastalarda ölüm riski artar. Tip A akut aort diseksiyonu, semptomların başlangıcından hemen sonra saatte %1 ila %2 mortalite taşır. En yaygın ölüm nedenleri aort rüptürü, inme, viseral iskemi, kardiyak tamponad ve dolaşım yetmezliğidir. IRAD verilerine göre, cerrahi tedavi uygulanıp taburcu olan hastalarda uzun dönem 1 yıllık ve 3 yıllık sağkalım oranları sırasıyla %96 ± %2,4 ve %91 ± %3,9’dur; bu oranlar çıkan aort diseksiyonunun zamanında cerrahi onarımını yansıtmaktadır. Komplikasyonsuz tip B akut aort diseksiyonu olan hastalarda 30 günlük mortalite %10’dur. Bununla birlikte, organ malperfüzyon sendromu, böbrek yetmezliği, viseral iskemi veya sınırlı rüptür gibi iskemik komplikasyonlar gelişen hastalar genellikle acil aort onarımı gerektirir; bu durum 2. günde %20 ve 30. günde %25 mortalite taşır.

3. Etiyoloji ve Risk Faktörleri

3.1. Etiyoloji

Aort diseksiyonu, aort duvarının yapısal bütünlüğünün bozulması ve duvar stresinin artması sonucunda ortaya çıkar. Temel mekanizma, genellikle media tabakasının dejenerasyonu sonrası intima yırtığı gelişmesidir. Bu süreç, altta yatan kronik yapısal hastalıklar ile akut hemodinamik stresin birleşimiyle tetiklenir.

1) Aort Duvarını Zayıflatan Kronik Faktörler

Bu faktörler media tabakasında elastik lif yıkımına ve zayıflığa yol açar: •

Kronik hipertansiyon (en yaygın neden)

•

Aterosklerotik degenerasyon

•

Kalıtsal bağ dokusu hastalıkları

◦

Marfan sendromu

◦

Loeys–Dietz sendromu

◦

Tip 4 Ehlers–Danlos sendromu

◦

Turner sendromu

•

Biküspit aort kapağı, Aort koarktasyonu, Aort anevrizması varlığı

•

Ailevi torasik aort hastalığı (genetik mutasyonlu veya idiopatik)

•

İlerlemiş yaş (elastik lif kaybı)

•

Enfeksiyon (örn. sifiliz, mycotic aneurysm – nadir)

Bu durumlar aort duvarının dayanıklılığını azaltır, yırtılmaya zemin hazırlar.

2) Aort Duvarına Ani Yük Binmesine Yol Açan Akut Tetikleyiciler

Bu faktörler çoğu kez intima yırtığını başlatan akut stres yaratır: •

Ani kan basıncı yükselmesi, Ağır efor / ağır kaldırma

•

Stimulan kullanımı

◦

Kokain (özellikle “crack”)

◦

Amfetamin

•

Şiddetli emosyonel stres / adrenerjik deşarj

•

Gebelik ve postpartum dönem

◦Hamilelikte aort diseksiyonu nadirdir ve genellikle üçüncü trimesterde veya postpartum dönemde oluşur. Risk faktörleri biküspit aort kapağı, bağ dokusu hastalığı, hipertansiyon ve aile hikayesidir. Marfan sendromu olan hastalarda, hamilelik, sendromlu kadınların %4,4’ünün hamileliklerini komplike ederek, diseksiyon riskini artırır. Tanıdan şüpheleniliyorsa eş zamanlı kadın doğum ve kalp damar cerrahisi konsültasyonu gereklidir. •

Ani deselerasyon travması

◦

En sık sol subklavian arter seviyesi (ligamentum arteriosum fiksasyonu noktası)

Bu tetikleyiciler aort duvarında shear stress artışı yaratarak yırtığı başlatabilir.

3) İyatrojenik Nedenler

•

Kardiyak cerrahi sonrası dönem

•

Aort veya koroner girişim komplikasyonları

•

Aort manipülasyonu (kateterizasyon vb.)

4) İlaç ve Moleküler Riskler

•

Fluorokinolon kullanımı

◦

Kollajen sentezine etkisi nedeniyle risk artışıyla ilişkilidir

Özet

Aorta duvarı zayıf + duvara ani stres = Diseksiyon riski Çoğu hastada kronik hipertansiyon + yaşlanmış aort duvarı temel zemini oluşturur; üzerine ani basınç/stres artışı eklendiğinde tablo gelişir.

3.2. Risk Faktörleri

•Hipertansiyon: En yaygın risk faktörü; olguların çoğunda mevcuttur. •Kalp damar cerrahisi geçmişi: Özellikle aort kapak replasmanı öyküsü. •Bağ dokusu hastalıkları: Marfan sendromu; Turner, Tip 4 Ehlers-Danlos, Loeys-Dietz. •Ateroskleroz •Aile öyküsü (genetik sendrom olsa da olmasa da torasik aort hastalığı). •Konjenital anatomik anomaliler: Biküspit aort kapağı, aort koarktasyonu, “bovin tip” aort arkı (brakiyosefalik arterin sol ortak karotidle ortak kökeni). •Enfeksiyöz nedenler: Örn. sifiliz. •Artmış aort kesme (shear) kuvvetiyle ilişkili tetikleyiciler: ◦Krak kokain kullanımı ◦Ağırlık kaldırma ◦Peripartum dönemi ◦Şiddetli deselerasyon/ani yavaşlama •Travma: ◦Travmatik aort diseksiyonu en sık, aortanın ligamentum arteriosum tarafından sabitlendiği noktada — sol subklavian arter seviyesinde, proksimal inen aortada — görülür.